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脊髓移位术治疗脊柱侧弯性截瘫

发布时间:2014-10-20 09:48   浏览量:  次

  李建军1 周天健1,2,3 杜良杰1,2,3 杨明亮1,2,3 武亮1,2,3 杨维明4

  (1中国康复研究中心;2北京博爱医院脊柱脊髓神经功能重建科;3首都医科大学康复医学院 北京 100068;4 吉林大学第三临床医学院 长春 130033)

  脊柱侧弯性截瘫发病率极低,在临床上较为罕见。自Mauclaire(1913)首次描写和Ridlon(1916)报告以后,国内外文献统计共81例。Ruhlin报道2000例脊柱侧弯中只有7例;日本庆应大学矫形外科30年治疗11万例脊柱侧弯中只有2例;囯内冯守诚等报道了2例。但近年来由于本病的诊断率不断提高,从而导致发病率明显上升。我们采取脊髓移位术对治疗脊柱侧弯性截瘫具有一定的疗效,现总结如下。

  1 临床资料

  1.1 一般资料

  本组自1960年起共收治脊柱侧弯患者147例,其中合并截瘫者9例,占6.1%。其中男性患者7例(77.8%),女性患者2例(22.2%);年龄最大者42岁,最小者9岁,平均19.22±9.09岁;从出现下肢神经功能障碍到第一次实施脊髓移位手术的时间最长为14年,最短为20天(表1)。

  表1 临床症状特点

  编号性别年龄术前出现症状时间下肢症状行走能力小便

  1M16y6m双下肢不自主抽搐、僵直状不能行走无自主排尿

  2M19y6m双下肢麻木、伸直性痉挛不能行走无自主排尿

  3FM19y1m双下肢不能活动、伸直性痉挛不能行走排尿困难

  4M19y1m双下肢麻木、伸直性痉挛不能行走排尿困难

  5M17y9m左下肢感觉迟钝、双下肢伸直性痉挛不能行走排尿困难

  6M17y20d双下肢无力、伸直性痉挛不能行走排尿困难

  7M42y14y右下肢肌肉萎缩、双下肢无力跛行尿失禁

  8M15y2m双下肢沉重、麻木无力行走困难自主排尿

  9FM9y2m双下肢无力跛行自主排尿

  1.2 临床症状特点

  1.2.1 下肢症状

  脊柱侧弯性截瘫的9例患者都出现严重的背隆凸或侧后凸畸形。以双下肢对称性感觉减退(痛觉为主)或(和)麻木,严重者感觉功能丧失。运动功能障碍以双下肢肌力下降,肌张力增高为主,大部分患者伴有较严重的伸直性痉挛,丧失行走能力;症状轻者没有明显的痉挛,出现行走困难或跛行;症状持续时间较久者可出现单侧或双侧下肢的肌萎缩(表1)。

  1.2.2 二便功能

  大便可出现干燥,排便困难。小便功能跟下肢痉挛的程度有一定关系(表1、表2),下肢痉挛重者不能自主排尿;轻者出现轻度排尿困难,可自主排尿;症状持续时间较久者可出现尿失禁。

  1.3 临床检查

  1.3.1 查体

  正常感觉平面与脊髓受压的部位有一定的关系,一般位于脊髓受压节段的上或下1~2个节段,而且在T6~T10之间。脊髓受压后截瘫的程度较轻,按照ASIA分级标准[1],一般在C级以上,大多数为D级。双下肢肌张力增高以伸肌为主,痉挛程度较重,按照改良的Ashworth分级标准[2],最高可至4级,严重的影响下肢的活动和行走(表2)。

  1.3.2影像学检查

  X线表现为脊柱侧弯以胸椎为主,顶椎位于T4~T10之间,其与脊髓压迫的部位几乎为对应关系。脊柱侧弯的程度较重,以侧后凸为主,单纯的侧弯少见。腰穿可见蛛网膜下腔不全硬阻,脊髓造影显示在脊髓受压的部位仅有少量的造影剂通过(表2)。

  表2 临床检查结果

  编号脊髓受

  压部位X线感觉平面截瘫程度

  (ASIA分级)下肢伸肌痉挛程度

  (改良Ashworth)

  术前术后术前术后术前术后

  1T4T4为顶点左侧后凸T6T6DD4 1

  2T8T8为顶点右侧后凸T10-DE30

  3T7T7为顶点右侧后凸T7-DE30

  4T7T7为顶点左侧后凸T7T7DE30

  5T8T8为顶点左侧凸T8T8DD33

  6T7-8T7为顶点右侧凸T6T6CC33

  7T9T10为顶点右侧凸T10T10DD00

  8T4T5为顶点左侧凸T7-DE00

  9T6-7T6-7为顶点左侧后凸T6T6DD00

  注:术前、术后是指脊髓移位术。

  图2 患者7 腰穿Omnipaque造影示不全梗阻。正位片(a)示脊柱向右侧凸,顶椎为T10,Cobb角为970;脊髓明显左移,造影剂于T10以上明显减少,T9凹侧部分缺失。侧位片(b)示脊柱明显后凸,造影剂于T10以上明显变细,脊髓腹侧缺失。

  图1 患者2小脑延髓池myodil造影示不全梗阻。正位片(a)示脊柱向右侧凸,顶椎为T8,Cobb角为490;脊髓明显左移,造影剂于T8处明显减少,T8凹侧部分缺失。侧位片(b)示脊柱明显后凸,造影剂于T8处缺失。

  2 手术方案

  2.1 脊髓移位术

  包括椎板切除、椎弓根切除、椎体后凸切除、肋间神经切断、硬膜切开、齿状韧带切断等。

  2.2横突间脊椎融合术

  脊髓移位术后,可以根据脊柱侧弯的程度和对脊柱稳定性的判断,适当进行横突间脊椎融合术,需要融合的节段一般超出椎板切除范围的1~2个节段。

  2.3 脊髓探查术

  对于脊髓功能恢复不明显,或出现症状加重者,需要分清原因,可实施脊髓探查,以松解粘连和(或)移除移植的骨块。

  3 结果

  3.1 年龄、术前症状持续时间、ASIA分级和下肢伸肌痉挛程度之间的关系

  通过它们之间的相关系数分析,年龄与手术前症状持续时间密切相关(相关系数为0.97,P=0.000);ASIA分级和下肢伸肌痉挛程度之间有一定的相关性(相关系数为0.68,P=0.063),但仍无统计学意义;其它未见有明显的相关性(P>0.1)(图1)。

  图1年龄、术前症状持续时间、ASIA分级和下肢伸肌痉挛程度的比较

  3.2脊髓受压部位、顶椎与正常感觉平面的关系

  脊髓受压部位、顶椎所处的节段与正常感觉平面三者有一定的相关性,通过相关性统计学分析,前两者密切相关,相关系数最高为0.959;后两者相关系数为0.756;脊髓受压部位与正常感觉平面相关系数为0.630(图2)。

  图2脊髓受压部位、顶椎与正常感觉平面的关系

  3.3 手术方式选择

  3.3.1手术方案选择

  所有9例患者都先做了脊髓移位术。椎板切除主要是以顶椎为中心,上下各切除1~2个椎板,保证了脊髓移位时有足够的活动空间。凹侧的椎弓根最多切除3个,保证了脊髓能够有效的迁移;并且部分患者实施了椎体后凸切除术,保证了脊髓压迫充分解除。在脊髓移位的过程中,根据脊髓移位的距离,切断了凸侧的肋间神经1~3根。移位困难者,术中切开了硬脊膜或切断了齿状韧带,以增加脊髓移位的距离(表3)。

  表3 手术的实施情况

  编号椎板切除椎弓根切除椎体后凸切除肋间神

  经切断硬膜切开齿状韧带切断横突间脊椎融合脊髓探查

  1T3-5T5 R

  T4-5 R▲T4▲T4-5 L▲+▲-T1-7★-

  2T7-9T8-9 LT8T8 R+-T6-10▲-

  3T5-8T7 L-T6-7 R----

  4T5-8T7 L-T7 R--T4-9▲ +★

  5T6-10T7-8 R-T8 L---

  6T4-9T7-8 L-T7-8 R-+-

  7T8-12T8-10 L-T8-10 R +▲-- +▲

  8T3-6------

  9T5-8T6-7 R-----

  注:“+”是,“-”未做;“R”右侧,“L”左侧;无标识表示第一次手术,“▲”第二次手术,“★”第三次手术。

  3.3.2 椎板切除、椎弓根切除和肋间神经切断之间的关系

  椎弓根切除数和肋间神经切断数之间有一定的相关性(相关系数为0.577;P=0.104),但仍无统计学意义;其它两者之间的比较均无明显地相关性(P>0.200)(图3)。

  图3椎板切除数、椎弓根切除数和肋间神经切断数之间的关系

  3.3.3 椎体后凸切除、椎板切除与横突间脊椎融合之间的关系

  本组患者中,2例患者在脊髓移位时实施了椎体后凸切除,后期都进行了横突间脊椎融合术;1例患者未进行椎体后凸切除而实施了横突间脊椎融合术,术后因骨折块压迫脊髓而进行了脊髓探查术,取出了压迫的骨块。椎体后凸切除数与横突间脊椎融合数不相关(相关系数为0.000;P=1.000)(图4),但切除的椎体位于横突间所融合椎体的中间(表3);椎板切除的范围与横突间脊椎融合的范围密切相关,融合椎体的头尾端均超过椎板切除范围的1~2个节段(图5)。

  图4椎体后凸切除数与横突间脊椎融合数之间的关系

  3.4 随诊及预后

  3.4.1 手术过程

  本组病例中对1例患者实施了两次脊髓移位术(11.1%);对3例实施了横突间脊椎融合术(33.3%);对2例患者实施了脊髓探查术(22.2%)。最多手术次数为3次,最少1次,手术之间的间隔时间依临床需要而定,没有一定的规律性(表4)。

  3.4.2 术前与术后随访结果

  本组患者在脊髓移位术前与术后ASIA评分有明显的差异(P=0.000)(图5),下肢伸肌痉挛程度(改良Ashworth)评分也有明显的差异(P=0.000)(图6)。在完成所有手术后,长期随访(最长随访时间为27年,最短时间为5年,平均为14.33±7.37年)发现3例完全恢复(33.3%),2例部分恢复(22.2%),2例未见明显恢复(22.2%),2例最终完全性截瘫(22.2%);2例患者死于它病,1例死于并发症(表2、表4)。

  表4脊髓移位术后随诊及预后

  编号第一次手术术式第二次手术第三次手术随访时间结局

  间隔时间原因术式间隔时间原因术式

  1脊髓移位术5m脊髓仍有压迫脊髓移位术14m脊柱不稳横突间脊椎融合术15y可以行走

  左足下垂内翻

  死于它病

  2脊髓移位术35d脊柱不稳横突间脊椎融合术---27y完全恢复

  3脊髓移位术------8y完全恢复

  死于它病

  4脊髓移位术16m脊柱不稳横突间脊椎融合术3d骨植压迫脊髓脊髓探察植骨块取出术18y末恢复

  不能行走

  死于尿路感染

  5脊髓移位术------19y未恢复

  不能行走

  6脊髓移位术------19y未恢复

  不能行走

  7脊髓移位术1d硬膜內粘连脊髓探查术---13y未恢复

  不能行走

  8椎板切除术------5y完全恢复

  9脊髓移位术------5y可行走但不稳

  图5 脊髓移位术前术后ASIA评分比较 图6 脊髓移位术前术后下肢伸肌痉挛程度比较

  4 讨论

  4.1 病因及发病机制

  4.1.1 脊柱侧弯或侧后凸畸形造成脊髓牵拉压迫、硬脊膜紧张和神经根牵拉

  McKenzie及Dewar认为脊柱侧凸并发截瘫多发生于先天性脊柱侧凸。以其先天性脊椎骨及肋骨畸形,在本组9例中有6例。发病年令多在11-19岁,本组中有7例。Kleinberg及Kaplan认为此年令段与早期青年期间结构性脊柱侧凸畸形迅速垱加有关。他们报告一例38岁男性晚发截瘫,与長期侧凸畸形形成椎管的骨刺及紧张的纤维帶亅,拉紧的神经根所致。本组一例42岁男性晚发截瘫,硬膜内外有粘连《例7》,分析可能侧凸可引起组织的反应性增生。文献报道脊柱侧凸并发截瘫多发生干男性。脊柱侧凸在女性多见,比男性多4-9倍,而截瘫多见于男性,本组即有7例。其原因尚末阐明,可能与先天性有关。

  脊柱侧凸并发截瘫的原因,Kleinberg举出1、硬膜与脊柱不相等的生长;2、脊柱侧凸的突然垱重;3、紧张的硬膜帶;4、惟管內骨刺;5、脊髓的成角;6、神经根的紧张;7、损伤。上述原因在不同病例中被观察到。作者看到脊柱后凸及侧凸的顶点对脊髓的压迫,是一个重要原因,本组中5例属于此种情况。硬膜与脊柱不相等的生长亦为重要原因。紧张牵拉的硬膜囊与尖锐成角的椎管,使脊柱迅速生长与紧张的硬膜不能适应。造成脊柱侧弯或侧后凸畸形的先后天因素很多,包括:①先天性脊椎发育缺陷:先天性楔形椎、附加半椎体、椎弓与肋骨发育异常、先天性融合椎等;Rogachef统计在31例脊柱侧弯性截瘫患者中26例属于此类;本组9例脊柱侧弯性截瘫中发现2例椎体融合患者,其中1例伴有左侧肋骨先天性融合。②后天性脊柱发育畸形:特发性、神经肌源性、肌营养不良性脊柱侧弯等。本组病例大部分(66.6%)未见先天性脊椎发育缺陷。

  脊柱侧弯或侧后凸畸形一旦造成脊髓牵拉压迫、硬脊膜紧张和神经根牵拉,就会导致截瘫。Mc.kenzie.Dewar手术治疗脊柱侧弯性截瘫时,发现24例患者伴有硬膜紧张;Giuntini采用椎板切除与硬膜切开的方法后,患者下肢功能都有很快地恢复。本组所有病例中有8例都存在较严重的脊髓的压迫、硬脊膜和神经根紧张,都采用了椎板减压和椎弓根切除术,有的采用了其它方法(表3)。

  4.1.2 脊髓淋巴与血液循环障碍

  Giuntini发现纵行的脊髓动脉具有终末动脉的性质,向前穿至脊髓正中,向后至后根发出的部位,认为本病的发生并非仅脊髓直接受压,而是由于脊髓扭转牵拉和受压等因素相互作用,导致脊髓淋巴与血液循环障碍。kleinberg,藤本赞同此说,而schiiller则认为仅由于脊髓直接受压而造成的脊髓循环障碍。Jarschy,grobelski及片山等认为由于脊椎骨较脊髓发育迅速,造成硬脊膜紧张,导致脊髓血液循环障碍。本组病例中有4例患者脊髓移位后未见有明显的恢复,考虑为脊髓的牵拉压迫、根动脉的牵拉等造成脊髓循环障碍,从而导致脊髓变性。

  4.1.3 其它原因

  如侧弯进展急剧,Rogachef统计的31例中,有5例为佝偻病性急剧地发生脊柱侧弯,亦有人主张由于局限性蛛网膜炎和脊髓病变的结果。本组病例中还未观察到。

  4.2 诊断

  4.2.1 性别:脊柱侧弯以女性发病为最多,但脊柱侧弯截瘫者则以男性为多。本组病例男性占77.8%,女性占22.2%。

  4.2.2 发病年龄:青少年居多。据kleinbergf统计,80%为11-19岁者。本组9例中8例为9-19岁之间,并且发现年龄越大,病情进展缓慢,可能由于青少年的骨骺发育迅速及脊柱畸形增长最快。

  4.2.3神经症状:同横贯性脊髓炎。Logajhef将本病的临床症状分为三型:①急性或亚急性脊髓横贯伤症状;②亚急性:经过Brown-Sequard征逐渐变成横贯性脊髓炎的症状;③慢性:经过或无Brown-Sequard征,逐渐发展至脊髓横贯损伤症状。大多数病人首先出现的是运动障碍,下肢进行性痉挛性截瘫,肌肉萎缩,肌张力极高,亦有瘫痪只在一侧发生者。本组病例大多数(66.6%)伴有较严重的伸直性痉挛,丧失行走能力;症状持续时间较久者可出现单侧或双侧下肢的肌萎缩。感觉功能障碍出现相对较晚,本组患者表现为双下肢对称性痛觉减退,甚至感觉功能丧失;脊髓受压部位与正常感觉平面相关性较低。

  4.2.4影像学检查:X线表现为较严重的胸椎侧弯或侧后凸;脊髓造影见造影剂停留于畸形最重部位的顶点。可能由于硬脊膜的紧张、神经根的牵拉或隆起的椎体等使蛛网膜下腔变窄、粘连。本组病例顶椎均位于T4~T10之间,其与脊髓压迫的部位几乎为对应关系;脊髓造影显示在脊髓受压的部位仅有少量的造影剂通过;部分病例术中发现有蛛网膜下腔粘连。

  4.3 治疗

  4.3.1 脊髓移位术是治疗脊柱侧弯性截瘫有效的方法

  脊髓移位术是一个或以上手术方法的集合,目的是为了脊髓彻底减压和脊髓的迁移。其中椎板切除可以缓解凹侧的压力,释放有效空间,扩大脊髓的活动范围;椎弓根切除可以直接去除脊髓侧方的压迫和脊髓侧移的阻力;椎体后凸切除可以缓解脊髓前方的压迫,减少脊髓移位时的阻力;凸侧肋间神经较凹侧短,切断后可以去除其对脊髓的牵拉,便于脊髓移位;硬膜切开有利于其张力的缓解,从而缓解其对脊髓的牵拉压迫;在较大距离脊髓移位时,凸侧齿状韧带切断有利于脊髓充分转移。Hyndman于1947年Hyndman OR: Transplantation of the spinal cord: the problem of kyphoscoliosis with cord signs. Surg Gynec & Obst 84:460–464, 1947报告了第1例利用脊髓移位术治疗特发性脊柱侧弯造成慢性脊髓压迫的患者,术中切除了凹侧椎板、椎弓根、横突和对侧的肋骨头,以及切断了凸侧的神经根,术后3个月,患者功能几乎完全恢复。Love and Erb Love JG, Erb HR: Transplantation of the spinal cord for paraplegia secondary to Pott’s disease of the spinal column. Arch Surg 59:409–421, 1949于1949年报告了5例结核性脊柱侧后凸伴有完全性脊髓损伤患者,其中3例脊髓前移的患者功能恢复良好。1956年,Love Love JG: Transplantation of the spinal cord for the relief of paraplegia. AMA Arch Surg 73:757–763, 1956报道了采用脊髓移位术治疗11例不同的原因引起脊柱侧弯性截瘫的患者,其中6例功能恢复良好。1968年,Barber and Epps Barber JB, Epps CH: Antero-lateral transposition of the spinal cord for paraparesis due to congenital scoliosis. J Natl Med Assoc 60:169–172, 1968报告了1例特发性脊柱侧弯伴有截瘫的患者,他们采取椎板切除、肋骨横突切除、神经根切断和硬脊膜切开的方法使脊髓外移,一年术后病人的功能恢复良好。EMAD F等 EMAD F. SHENOUDA, M.S., F.R.C.S., IAN W. NELSON, F.R.C.S.,AND RICHARD J. NELSON, F.R.C.S.Anterior transvertebral transposition of the spinal cord for the relief of paraplegia associated with congenital cervicothoracic kyphoscoliosis. J Neurosurg Spine 5:374–379, 2006也认为脊髓移位术可以有效治疗先天性脊柱侧弯引起的截瘫。本组病例证实在脊髓移位术前与术后ASIA评分和下肢伸肌痉挛程度有明显的改善。长期随访发现5例患者(55.5%)有较好的恢复;1例因脊髓移位术中操作不当和另1例因脊椎融合术失败而致完全性截瘫,可见手术的难度和复杂程度较高;另2例未恢复患者原因不明。

  4.3.2 正确选择脊髓移位术式

  本组病例中有1例患者第一次手术仅T3-5椎板和T5右侧部分椎弓根切除,术后2周能自行排尿,双下肢痉挛减轻,可自动活动。但5个月后又出现双下肢伸直性痉挛,剑突以下痛觉减退,腹股沟以下痛觉消失,考虑为硬脊膜、神经根的紧张程度没有充分缓解,因而再次切除了T4-5右侧椎弓根及T4后凸部分,切断了左侧第4、5肋间神经,切开硬膜,术后经10个月逐渐恢复到可以行走。

  在完成所有手术后,长期随访(最长随访时间为27年,最短时间为5年,平均为14.33±7.37年)发现3例完全恢复(33.3%),2例部分恢复(22.2%),2例未见明显恢复(22.2%),2例最终完全性截瘫(22.2%);2例患者死于它病,1例死于并发症(表2、表4)。

  4.3.3保护好脊髓的供血动脉和避免脊髓损伤

  1例患者在脊髓移位术后8个月双下肢功能完全恢复,但因脊椎融合术中判断错误而将骨块植于原脊髓减压处,导致脊髓进一步损伤而致双下肢完全性瘫痪,虽进行了补救手术,但最终功能未恢复;另1例为第一次手术切除椎弓根和切断神经根过多、硬脊膜未切开,加之操作不慎,造成脊髓损伤或脊髓血运的破坏,导致双下肢症状进一步加重,次日行硬脊膜切开,发现脊髓水肿、蛛网膜下腔的粘连和硬膜增厚,术后功能没有恢复。

  术中保证有效的血容量和血压,防止脊髓缺血性损伤。

  3.3.2 椎板切除数、椎弓根切除数和肋间神经切断数之间的关系

  3.3.3 椎体后凸切除、横突间脊椎融合之间的关系

  4.3.4 恰当选择椎弓根切除和神经根切断的范围

  4.3.5先脊髓移位后脊椎融合

  近来脊柱侧弯性截瘫的治疗多采用保守与手术相结合的方法。Schiiller,Kleinberg,高山,王钟敏均主张先保守治疗较长时间,甚而长达3个月之久的斜面持续牵引,然后Push-Pull法或Turn-buckle法石膏背心矫正,待症状改善后,为防止复发而行脊椎融合术。McKenzie,Sachs,Dewar认为截瘫的原因为硬膜压迫脊髓,因而主张及早施行脊髓减压术,切侧硬膜或凸侧齿状韧帶及神经根,解除压迫,而Schneider则行脊髓移位术,椎板切除减压后,依病变部位而切除椎体后缘或椎管凹侧侧壁,使脊髓移位于前或侧方新做的槽内,该氏提出脊髓前移位时不必切断神经根,侧方移位时须切断神经根,并证明在胸椎5-9施行脊髓移位术并无危险。为防止复发,各家均主张施行脊椎融合术。

  本组9例中,

  麻醉

  手术:

  参考文献

  [1] American Spinal Injury Association. Standards for neurological classification of spinal injury patients. Chicago, IL: ASIA, 1984.

  [2] Bohannon RW, Smith MB. Interrater reliability of a modified Ashworth scale of muscle spasticity. PhysTher. 1987 Feb; 67(2):206-207.

作者:管理员  来源:未知
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